Злокачественные рабдоидные опухоли (ЗРО) относятся к одним из наиболее агрессивно протекающих новообразований раннего детского возраста. Для их развития характерно наличие инактивирующей мутации гена SMARCB1 (hSNF5/INI1/BAF47), супрессора опухолевого роста, локализованного в локусе 22q11.2. До 30% случаев заболевания обусловлено наличием герминальных мутаций этого гена, что на сегодняшний день расценивается как проявление синдрома предрасположенности к развитию рабдоидных опухолей I типа (RTPS1). С целью определения мутаций гена SMARCB1 в рамках совершенствования генетической лабораторной диагностики RTPS1, а также оценки соотношения гено-фенотипических корреляций при данном заболевании, нами было проведено исследование кодирующей части гена SMARCB1 с помощью ПЦР и последующего секвенирования у 18 пациентов с ЗРО различной локализации. У трех пациентов был подтвержден RTPS1 и найдены de novo нонсенс-мутации c.157C→T (p.R53*), с.669_670del (p.C223*) и c.843G→A (p.W281*), что ассоциировалось с ЗРО почек, ранним возрастом на момент постановки диагноза (медиана 2,6 мес) и дальнейшим неблагоприятным прогнозом заболевания. Выявление герминальных мутаций SMARCB1 у пациентов со ЗРО имеет важное значение для оценки рисков развития метахронных опухолей и медико-генетического консультирования членов семьи.

Цель исследования: изучить структуру 90-дневных осложнений после резекции единственной почки и определить зависимость их возникновения от степени сложности резекции по нефрометрической системе R.E.N.A.L.

Материал и методика. 65 пациентам с опухолями единственной почки произведено 70 резекций  почки. Мужчин было 34, женщин – 31 в возрасте 59,1 (40 – 75) лет. У 55 больных был ПКР, у 10 – доброкачественные опухоли. Степень сложности резекции почки по системе R.E.N.A.L. определена: 4-6 баллов - в 17 (24%) случаях, 7–9 – в 21 (30%), 10–12 - в  32 (45%). Средний диаметр опухолей составил 4,4 см (1,5–10 см).  Резекция почки без ишемии осуществлена у 3 больных, в 39 случаях - с сегментарной ишемией. В 28 случаях (40%) применяли общую ишемию, среднее время ишемии составило 18,0 мин (6–48 мин). У 5 больных применяли местную гипотермию. Статистический анализ проведен с использованием SPSS statistics 16.

Результаты. При анализе 90-дневных осложнений установлено: не было осложнений – 41 (58,6%) случаев; I степени –2 (2,9%); II –20 (28,6%); III – 6 (8,6%); IV – 0; V степени – 0. Гемодиализа не было. Осложнения статистически значимо чаще встречались при увеличении балла RENAL (U-test р=0,001), выявлена положительная корреляция между величиной балла RENAL и наличием осложнений (R=0,411, p<0,001). Выявлена зависимость тяжести осложнений от величины RENAL (U-test р=0,004) и положительная корреляция между тяжестью осложнений и баллом RENAL (R=0,432, p<0,001).

Заключение. 45% случаев резекции почки относилось к максимальной степени сложности по системе R.E.N.A.L. В 60% случаев резекцию почки выполняли без общей ишемии. Анализ результатов резекции единственной почки показал их высокую эффективность и безопасность и зависимость частоты и тяжести осложнений от степени сложности резекции по системе RENAL.

Цель: изучение непосредственных и отдаленных результатов серии резекций единственной функционирующей почки, выполненной в РОНЦ им. Н.Н. Блохина.
Материал: отобраны данные 131 пациента с опухолью почечной паренхимы единственной функционирующей почки, подвергнутого резекции в отделении урологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина с 1980 по 2015 гг. Медиана возраста - 57,0 (26-75) лет, соотношение мужчин и женщин – 1:1,2. Медиана суммы баллов по нефрометрической шкале RENAL составила 7±2,4. Во всех случаях исходно установлен диагноз хронической болезни почек (ХБП) (ХБП ≥3 стадии - 30 (22,9%), ХБП 4-5 стадий – 0 (0,0%)). Медиана наблюдения за всеми пациентами составила 55 (6-386) месяцев.
Результаты: частота интраоперационных осложнений – 9,2% (12/131), послеоперационных осложнений – 26,9% (35/131) (степень тяжести II - 23 (17,6%), III – 10 (7,7%), IV – 1 (0,8%), V – 1 (0,8%)). Острое снижение почечной функции зарегистрировано в 69 (52,7%) случаев и потребовало проведения острого диализа у 6 (4,6%) больных. Прогрессирование ХБП зарегистрировано у 58 (44,6%) больных, программный гемодиализ проводится 2 (1,5%) пациентам. Гистологическое исследование выявило рак почки в 124 (94,6%) образца, клетки опухоли по краю разреза имелись в 2 (1,5%) образцах. Местных рецидивов в зоне резекции не было. Пяти- и десятилетняя общая выживаемость всех больных раком почки составила 89,6% и 72,0%, специфическая – 93,5% и 81,3%, безрецидивная – 85,3% и 62,2% соответственно.
Заключение: резекция единственной почки – эффективный метод лечения опухолей почечной паренхимы, обеспечивающий хорошие функциональные и онкологические результаты.

В статье представлены результаты лечения пациентов с локализованным почечно-клеточным раком с применением оригинальной методики открытой резекции почки. Данная методика включает использование интраоперационной ультрасоноскопии для определения и маркировки границ опухоли и способ создания зоны локальной ишемии для резекции опухоли без применения тотальной ишемии почки. В сравнительном анализе непосредственных и отдаленных результатов разработанная методика значительно (р >0,05) сокращает объем интраоперационной кровопотери, не увеличивая продолжительность вмешательства, снижает риск развития острого нарушения почечной функции в раннем послеоперационном периоде, не ухудшая функцию почки в отдаленном послеоперационном периоде. Данная методика сопоставима по радикальности с классической открытой резекцией почки, не ухуд- шает показатели общей, онкоспецифической и безрецидивной выживаемости. 

Данная работа представляет собой ретроспективный анализ результатов комбинированного лечения пациентов с метастазами почечно-клеточного рака, перенесших операции на позвоночнике. Цель исследования – оценка влияния вида оперативного вмешательства на позвоночнике, а также таргетной терапии на исходы, качество жизни и отдаленные результаты лечения пациентов с метастазами почечно-клеточного рака в позвоночник. По нашим данным, выживаемость больных, получавших таргетную терапию, достоверно выше, чем у пациентов без нее. Применение таргетной терапии совместно с хирургическим лечением, а иногда и дистанционной лучевой терапией увеличивает выживаемость, улучшает качество жизни пациентов с метастазами рака почки в позвоночник.

Большинство больных метастатическим почечно-клеточным раком (мПКР) относятся к группе благоприятного и промежуточного прогноза согласно критериям шкалы MSKCC (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center), однако у 20–30 % пациентов с неблагоприятным прогнозом регистрируется агрессивный, быстро прогрессирующий мПКР. Несмотря на улучшение прогноза заболевания у больных мПКР на фоне таргетной терапии, эта категория пациентов остается трудно поддающейся лечению, а показатели общей выживаемости составляют 6 мес) оказалась выше в группах темсиролимуса (32,1 %) и комбинированного лечения (28,1 %), чем в группе ИФН-α (15,5 %; р<0,001). 

Стандартным методом лечения пациентов, страдающих метастатическим почечно-клеточным раком, является таргетная терапия. Выбор препаратов для таких больных остается сложной задачей. В отсутствие предикторов эффективности следует ориентироваться на результаты клинических исследований. 

Проведен сравнительный анализ результатов выявления метастазов рака в лимфатических узлах с помощью OSNA и морфологическими методами. Показана сопоставимая чувствительность и специфичность OSNA и гистологического исследования лимфатического узла.

Отдельную группу больных, перенесших радикальную простатэктомию, составляют пациенты с изолированным рецидивом рака в лимфатических узлах, ограниченных регионарными и / или забрюшинными лимфатическими узлами. В качестве одного из вариантов лечения данной группы пациентов может быть применена лимфаденэктомия открытым или лапароскопическим (робот-ассистированным) доступами. Проведенный анализ литературных источников указывает на увеличение общей выживаемости данной группы пациентов при проведении лимфаденэктомии. Доступные методы визуализации, такие как мультипараметрическая магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография, позволяют более точно идентифицировать поражение лимфатических узлов у пациентов с биохимическим рецидивом рака простаты после радикальной простатэктомии. 

Цель работы – оценка показателей ближайших и отдаленных результатов применения лучевых методов лечения (брахитерапии источниками йода-125, конформной лучевой терапии, стереотаксической роботизированной радиотерапии) больных раком предстательной железы.

Материалы и методы. В каждом представленном методе терапии пациенты были разделены на 2 подгруппы: больные 1-й подгруппы получали комбинированное лечение в сочетании с неоадъювантной гормонотерапией, пациенты 2-й подгруппы – лучевой метод лечения в монорежиме. Ближайшие результаты терапии оценивали по уровню общего простатического специфического антигена, объему предстательной железы, количеству остаточной мочи и изменению по Международной шкале оценки простатических симптомов (International Prostatic Symptom Score, IPSS).

Результаты. Динамика этих показателей была сопоставима в обеих подгруппах, что отражается на регрессии первичного очага, а также на качестве жизни пациентов. Онкоспецифическая и 5-летняя общая выживаемость в группе пациентов после проведения стереотаксической радиотерапии составила 100 %, в остальных группах – более 90–95 %.

Заключение. Полученные результаты свидетельствуют об эффективности предложенных методов лечения пациентов с локализованным раком предстательной железы. 

Введение. По данным клинических исследований, 6-месячная депо-форма лейпрорелина ацетата 45 мг (Элигард, Астеллас Фарма), также как и другие депо-формы (на 1 и 3 мес) этого препарата, показала свою эффективность в отношении снижения уровней простатического специфического антигена (ПСА) и тестостерона, а также хорошую переносимость у больных распространенным раком предстательной железы (РПЖ). Однако рамки клинических исследований ограничены жесткими критериями включения и исключения.

Цель исследования, спонсированного компанией Астеллас Фарма в России, – оценка эффективности и переносимости 6-месячной депо-формы лейпрорелина ацетата в обширной и гетерогенной популяции пациентов, наблюдаемых в рутинной клинической практике в России.

Материалы и методы. Проведено неинтервенционное многоцентровое исследование (наблюдательная программа) среди больных распространенным РПЖ (стадии T3–4, N+/M+ или с прогрессированием после местного лечения), которым назначали Элигард 45 мг. Наблюдение за пациентами проводили каждые 6 мес в течение 24 мес лечения. В исследовании приняли участие 53 онкоуролога из лечебных учреждений России.

Результаты. В исследование были включены 640 пациентов, из которых 524 соответствовали критериям включения/исключения. Средний возраст больных составил 69,0 ± 8,6 года (46–96 лет). В большинстве случаев гормональная терапия Элигардом 45 мг проводилась по поводу местно-распространенного РПЖ (50 % больных), отдаленные метастазы выявлены только у 15 %, вовлечение лимфатических узлов диагностировано у 12 % пациентов. Больным первично-локализованным РПЖ (41,4 %) назначали препарат в связи с прогрессированием заболевания после местного лечения или из-за невозможности выполнения другого вида терапии. Монотерапию Элигардом 45 мг проводили в 92,75 % случаях. Только 7,25 % пациентов получили комбинированную гормональную терапию Элигардом 45 мг и бикалутамидом, флутамидом и золедроновой кислотой. Средний уровень ПСА снизился на 81,7 % (с 38,47 до 7,05 нг/мл) после 24 мес лечения, в то время как средний уровень тестостерона снизился на 88,0 % (с 92,12 до 11,03 нг/дл). Уровень тестостерона< 50 и 20 нг/дл достигнут у 97 и 88 % пациентов. Изменение среднего уровня качества жизни больных выявлено на основании данных опросника EQ-5D-5L: средняя оценка состояния здоровья согласно визуальной шкале повысилась с 76,15 ± 14,10 до 78,22 ± 15,99 мм. Количество нежелательных явлений терапии было низким и составило 1,41 % в общей популяции пациентов. Наиболее распространенными нежелательными явлениями были астения, головная боль, артериальная гипертензия, головокружение и тошнота.

Заключение. Полученные результаты свидетельствуют о том, что 6-месячная депо-форма лейпрорелина ацетата хорошо переносится и достоверно снижает уровни сывороточного ПСА и тестостерона в повседневной клинической практике у больных распространенным РПЖ. Эти данные сопоставимы с результатами по эффективности и переносимости в клинических испытаниях.

Введение. Гистологическая система стадирования – важный прогностический фактор рака мочевого пузыря. Стадирование уротелиальной карциномы мочевого пузыря является предметом дискуссий с момента внедрения в 1973 г. трехступенчатой системы.

Цель исследования – оптимизировать гистологическую систему стадирования уротелиальной карциномы.

Материалы и методы. Проведен анализ литературы, посвященный оценке диагностической значимости, вариабельности и меж- наблюдательной воспроизводимости имеющихся на сегодняшний день классификаций уротелиального рака мочевого пузыря: 1973, 1998, 1999 и 2004 гг.

Результаты. Предложенная в 1973 г. классификация – наиболее распространенный и проверенный временем метод стадирования опухолей мочевого пузыря. В 1998 г. она была модифицирована Международным обществом урологической патологии. В 1999 г. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) утвердила новую классификацию, которая осталась трехступенчатой, но отличалась от ранее предложенных тем, что опухоли подразделялись на папиллому, папиллярную уротелиальную опухоль с низким потенциалом злокачественности, уротелиальную карциному I, II и III степеней злокачественности. Определение папилломы было одинаковым во всех этих классификациях. В 2004 г. утверждена новая классификация ВОЗ, в которой неинвазивные уротелиаль- ные опухоли подразделяются на папиллому, папиллярную уротелиальную опухоль с низким потенциалом злокачественности, карциному низкой и высокой степеней злокачественности. Все предложенные системы градации имели ту или иную степень субъективности и межнаблюдательной воспроизводимости, однако воспроизводимость между незнакомыми друг с другом патологами была намного больше, чем в группах патологов, которые учились или работали вместе. Важной задачей классификации ВОЗ 2004 г. было предоставить детализированное объяснение гистологических критериев для каждой диагностической категории и, таким образом, улучшить воспроизводимость между разными патологами. Однако улучшения воспроизводимости между патологами по сравнению с классификацией ВОЗ 1973 г. не зафиксировано. Более того, среди патологов отмечена лучшая воспроизводимость классификации ВОЗ 1973 г. по сравнению с классификациями 1999 и 2004 гг. Воспроизводимость с диагнозом папиллярной уротелиальной опухоли с низким потенциалом злокачественности составила всего 48 %. В то же время воспроизводимость классификации ВОЗ 1973 г. уротелиальных опухолей также проблематична. Наибольшую критику этой системы вызывает неопределенность критериев диагностики в разделении 3 степеней уротелиальной карциномы.

Выводы. Стандартизация системы стадирования поверхностного рака мочевого пузыря позволяет валидизировать сравнение результатов лечения в различных центрах. Введение классификации 2004 г. является первым шагом в стандартизации лечения и режимов наблюдения, однако все предложенные ВОЗ классификации имеют недостатки, обусловленные значительной гетерогенностью среди папиллярных уротелиальных опухолей. Значительная межнаблюдательная воспроизводимость между папиллярной уротелиальной опухолью с низким потенциалом злокачественности и папиллярной уротелиальной карциномой низкой степени злокачественности указывает на нецелесообразность выделения отдельной диагностической категории папиллярной уротелиальной опухоли с низким потенциалом злокачественности.

Цель работы – определение уровня и интенсивности экспрессии матриксной металлопротеиназы 2 (ММП-2), ММП-9, ММП-14 и тканевого ингибитора металлопротеиназы 1 (ТИМ-1) и ТИМ-2 в ткани опухоли и окружающих тканях в зависимости от характеристик основного заболевания у 73 больных поверхностным раком мочевого пузыря (РМП) стадий ТаN0M0 и Т1N0M0.

Результаты. Обнаружено, что у пациентов с поверхностным РМП исходно наблюдалось повышение числа опухолевых клеток, экспрессирующих как ММП-2, ММП-9 и ММП-14, так и их ТИМ, по сравнению с гистологически неизмененной тканью и тканью, граничащей с опухолью. Среди изучаемых ММП число опухолевых клеток, экспрессирующих ММП-9, было наибольшим. Тканевая экспрессия ТИМ-1 и ТИМ-2 в опухолевых клетках у больных РМП была выше по сравнению с неизмененной тканью и в биоптате на границе с опухолью. Соотношение выраженности экспрессии ММП и ТИМ было неодинаковым, и протеолитический потенциал ММП был выше, чем ТИМ.

Заключение. Показано, что при поверхностном РМП стадия первичного РМП (от Та к Т1), степень дифференцировки опухоли (от G1 к G2), прогноз прогрессирования заболевания (от благоприятного к промежуточному) сказываются на усилении экспрессии ММП-9 и ТИМ-1 в опухолевой ткани. 

Большая ожидаемая продолжительность жизни пациентов после проведения радикальной простатэктомии диктует необходимость сохранения высокого качества их жизни. Соответственно, внимание уделяется функциональным результатам операции, под которыми подразумевают как сохранение эректильной функции, так и качество мочеиспускания пациентов. Обструктивное мочеиспускание в послеоперационном периоде, одной из главных причин которого является развитие послеоперационного стеноза везикоуретрального анастомоза, помимо отрицательного воздействия на здоровье пациентов также оказывает выраженное дезадаптирующее влияние. Основные дезадаптирующие факторы – ослабление струи мочи, частое, нередко болезненное мочеиспускание, эпизоды острой задержки мочи. Четких руководств по профилактике формирования стеноза везикоуретрального анастомоза и выбору оптимальной методики коррекции этого послеоперационного осложнения радикальной простатэктомии пока не существует. Настоящая работа освещает основные теории развития и наиболее широко и эффективно применяемые методики/схемы лечения стеноза везикоуретрального анастомоза. 

Одной из клинико-анатомических разновидностей меланобластомы является меланома головки полового члена, возникающая на коже полового члена или на слизистой оболочке (наружном отверстии мочеиспускательного канала или уретры, внутреннем или наружном листке крайней плоти). Это редкое заболевание, малоизвестное широкому кругу специалистов, в том числе онкологам и урологам, поэтому выполненная работа имеет большое практическое значение, так как позволит улучшить диагностику и лечение больных данной онкопатологией.

Миелолипома надпочечника – редкое доброкачественное заболевание, имеющее особенности гистологической картины и в лучевой диагностике. Значительные размеры опухоли, подозрение на малигнизацию и угроза кровотечения служат показаниями для лапароскопической адреналэктомии. В настоящей статье представлены 2 клинических случая лапароскопической адреналэктомии при миелолипоме надпочечника. 

В эру таргетной терапии внимание исследователей сосредоточилось на роли неоадъювантной таргетной терапии в лечении больных. К ее преимуществам при распространенном почечно-клеточном раке относят: выявление пациентов с первично-рефрактерными опухолями, уменьшение размеров опухолей, быстрое начало системной терапии. Сорафениб – один из исследованных и подходящих для неоадъювантной таргетной терапии препаратов. Его применение, по нашему мнению, сможет существенно улучшить результаты лечения больных почечно-клеточным раком и имеет потенциал изменить существующую клиническую практику. В статье описаны 3 клинических наблюдения за пациентами с распространенным раком почки, получавших лечение препаратом сорафениб в неоадъювантном режиме в рамках международного клинического исследования SANE. 

Опубл. в журнале «Онкоурология» 2017, том 13, №1