Опыт хирургического лечения первичных злокачественных опухолей надпочечника

Введение. Опухоли надпочечника встречаются у 3–10 % населения, и в большинстве это доброкачественные опухоли коры надпочечника. Адренокортикальный рак – очень редкая опухоль и регистрируется с частотой 1–2 случая на миллион в год. В Национальной базе данных рака США зарегистрированы 4275 пациентов с адренокортикальным раком с 1985 по 2007 г. Эпидемиологические данные в России оценить крайне затруднительно, так как онкологическая отчетность отдельно по адренокортикальному раку не формируется.

Материалы и методы. За период с декабря 1998 по март 2015 г. в условиях клиник СибГМУ оперированы 133 пациента с опухолями надпочечника, из них 49 мужчин и 84 женщины (1:1,7). Средний возраст пациентов составил 51,3 (16–80) года, медиана 51,0 года. Правый надпочечник был поражен у 49 (36,9 %) больных, левый – у 77 (57,9 %), оба надпочечника – у 7 (5,3 %). Среди всех пациентов выделена группа из 21 (15,8 %) человека с первичными злокачественными опухолями надпочечника. Клинические проявления заболевания оценивали по наличию гормональной активности, симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта, болевого синдрома, артериальной гипертензии. Все больные были оперированы под эндотрахеальным наркозом. Статистическую обработку данных выполняли с помощью программного пакета Statistica 6.0. Анализ выживаемости проводили по методу Каплана–Майера, для сопоставления групп применяли критерий Гехана–Вилкоксона.

Результаты. В исследовании проведен анализ результатов лечения 21 (15,8 %) пациента с первичными злокачественными поражениями надпочечника (1-я группа). Наиболее частой морфологической формой был адренокортикальный рак – у 15 (11,3 %) пациентов, средний возраст 48,1 года (5 мужчин, 10 женщин (1:2)). В 4 случаях отмечено поражение правого, в 9 – левого и в 2 – обоих надпочечников. Во 2-й группе – «другие злокачественные поражения надпочечника» – определены по 1 случаю редких злокачественных поражений надпочечника: злокачественная феохромоцитома, саркома, меланома, плоскоклеточный рак, болезнь Кастлемана и онкоцитарная карцинома. По стадии опухолевого процесса пациенты с адренокортикальным раком распределились следующим образом: стадия T1–2 – по 3 случая, T3 – 4 и T4 – 5. У пациентов с адренокортикальным раком размер опухоли надпочечника составил 8,7 ± 4,9 см, артериальная гипертензия как основное клиническое проявление имела место у 5 пациентов, болевой синдром – у 10, гормональная активность отмечена у 8, отклонение электролитов крови от нормальных показателей – у 3, проявления со стороны желудочно-кишечного тракта – у 9 больных. В 1-й группе за время исследования живы 8 (38,1 %), умерли 13 (61,9 %) пациентов. При этом общая 5-летняя выживаемость составила 37,9 %. Пятилетняя выживаемость пациентов с адренокортикальным раком составила 42,4 % (живы – 6 (53,3 %), умерли – 9 (46,7 %)), а пациентов с другими злокачественными поражениями надпочечника – 33,3 % (живы – 2 (33,3 %), умерли – 4 (66,7 %)).

Заключение. Хирургическое удаление адренокортикальной опухоли – единственный вариант лечения, который позволяет вылечить пациента или значительно продлить жизнь, особенно если болезнь обнаружена на I или II стадии.

1. Онкология. Национальное руководство. Под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. [Оncology. National guideline. Eds. by: V.I. Chissov, M.I. Davydov. Мoscow: GEOTAR-Media, 2008. (In Russ.)].

2. Else T., Kim A.C., Sabolch A. et al. Adrenocortical carcinoma. Endocr Rev 2014;35(2):282–326.

3. Mihai R. Diagnosis, treatment and outcome of adrenocortical cancer. Br J Surg 2015;102(4):291–306.

4. Mansmann G., Lau J., Balk E. et al. The clinically inapparent adrenal mass: update in diagnosis and management. Endocr Rev 2004;25(2):309–40.

5. Бельцевич Д.Г., Бохян В.Ю., Горбунова В.А. и др. Клинические рекомендации по лечению рака коры надпочечников (адренокортикального рака). М., 2014. [Bel’tsevich D.G., Bohyan V.Yu., Gorbunova V.А. et al. Clinical recommendations for the treatment of the suprarenal cortex cancer. Мoscow, 2014. (In Russ.)].

6. Баронин А.А., Сельчук В.Ю., Филимонюк А.В. Первичные и метастатические опухоли надпочечников. Русский медицинский журнал 2005;13:862–8. [Baronin А.А., Sel’chuk V.Yu., Filimonyuk А.V. Initial and metastatic of adrenal tumors. Russkiy meditsinskiy zhurnal = Russian Medical Journal 2005;13:862–8. (In Russ.)].

7. Bornstein S.R., Stratakis С.A., Chrousos G.P. Adrenocortical tumors: recent advances in basic concepts and clinical management. Ann Intern Med 1999;130(9):759–71.

8. Allolio B., Fassnacht M. Clinical reviev: Adrenocortical Carcinoma: clinical Update. J Clin Endocrinol Metab 2006;91(6): 2027–37.

9. Loncar Z., Djukic V., Zivaljevic V. et al. Survival and prognostic factors for adrenocortical carcinoma: a single institution experience. BMC Urol 2015;15:43.

10. Abiven G., Coste J., Groussin L. et al. Clinical and biological features in the prognosis of adrenocortical cancer: poor outcome of cortisol-secreting tumors in a series of 202 consecutive patients. J Clin Endocrinol Metab 2006;91(7):2650–5.

11. Berruti A., Fassnacht M., Haak H. et al. Prognostic role of overt hypercortisolism in completely operated patients with adrenocortical cancer. Eur Urol 2014;65(4):832–8.

12. Peppa M., Pikounis V., Papaxoinis G. et al. Adrenocortical carcinoma secreting cortisol, androgens and aldosterone: a case report. Cases J 2009;2:8951.

13. Galketiya K.P., Ranjikumar S., Majeed U. Androgen-secreting adrenocortical carcinoma. Lancet Diabetes Endocrinol 2013; 1(1):e10.

14. Varma T., Panchani R., Goyal A., Maskey R. A case of androgen-secreting adrenal carcinoma with non-classical congenital adrenal hyperplasia. Indian J Endocrinol Metab 2013;17(Suppl 1): S243–5.

15. Griffin A.C., Kelz R., LiVolsi V.A. Aldosterone-secreting adrenal cortical carcinoma. A case report and review of the literature. Endocr Pathol 2014;25(3):344–9.

16. Seccia T.M., Fassina A., Nussdorfer G.G. et al. Aldosterone-producing adrenocortical carcinoma: an unusual cause of Conn’s syndrome with an ominous clinical course. Endocr Relat Cancer 2005;12(1):149–59.

17. Ni H., Htet A. Adrenal cortical carcinoma masquerading as pheochromocytoma: a case report. Ecancermedicalsciens 2012;6:277.

18. Jain S., Agarwal L., Nadkarni S. et al. Adrenocortical carcinoma posing as a pheochromocytoma: a diagnostic dilemma. J Surg Case Rep 2014;2014(5): pii: rju030.