Cancer UrologyCancer UrologyОнкоурология1726-97761996-1812Publishing House ABV Press93910.17650/1726-9776-2019-15-2-107-117PEDIATRIC URINARY SYSTEM TUMORSОПУХОЛИ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙThe results of treatment of urogenital system rhabdomyosarcoma in children. 15-years of experienceРезультаты лечения рабдомиосаркомы мочеполовой системы у детей. Собственный 15-летний опытhttps://orcid.org/0000-0001-7309-1650KazanstevA. P.КазанцевА. П.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478

Казанцев Анатолий  Петрович

115478 Москва, Каширское шоссе, 24

oncoanat@mail.ruJumaniyozovKh. I.ЖуманиёзовХ. И.
Uzbekistan

Department of Hospital Pediatric Surgery and Oncology

223 Bogishamol St., Tashkent 100140

Жуманиёзов Хикмат Ибрагимович -  ассистент кафедры "Госпитальной детской хирургии и онкологии" Ташкентского педиатрического медицинского института, соискатель хирургического отделения №2 опухолей торако-абдоминальной локализации НИИ ДОиГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Кафедра госпитальной детской хирургии и онкологии

100140 Ташкент, ул. Богишамол, 223

dr.oncohikmat@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3225-1109KerimovP. A.КеримовП. А.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478

Керимов Полад Акшин оглы - ведущий научный сотрудник хирургического отделения №2 опухолей торако-абдоминальной локализации НИИ ДОиГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, доктор медицинских наук

115478 Москва, Каширское шоссе, 24

polad73@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1016-539XRubanskayaM. V.РубанскаяМ. В.

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478

115478 Москва, Каширское шоссе, 24

https://orcid.org/0000-0001-8278-0693RubanskiyM. A.РубанскийМ. А.

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478

115478 Москва, Каширское шоссе, 24

https://orcid.org/0000-0001-5256-2193KapkovaO. A.КапковаО. А.

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478

115478 Москва, Каширское шоссе, 24

https://orcid.org/0000-0001-9774-8039TemnyiA. S.ТемныйА. С.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478

Темный Александр Сергеевич

 115478 Москва, Каширское шоссе, 24

krooyk93@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-0671-2995AbbasovKh. A.АббасовХ. А.

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478

115478 Москва, Каширское шоссе, 24

KhakimovG. A.ХакимовГ. А.
Uzbekistan

383 Farobi St., Tashkent 100179

 100179 Ташкент, ул. Фароби, 383 

N.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology, Ministry of Health of RussiaФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава РоссииTashkent Medical Pediatric UniversityТашкентского педиатрического медицинского институтаTashkent City Department, Republican Special Scientifically Practical Center of Oncology and RadiologyТашкентский городской филиал Республиканского специализированного научно-практического центра онкологии и радиологии300620191521071172103201929042019https://oncourology.abvpress.ru/oncur/article/view/939

Background. Despite significount successes in treatment of rhabdomyosarcoma of urogenital system in children there are unresolved questions of choise of optimal chemotherapys combinations, intensity of chemotherapy, volumes and terms of radiotherapy, tactics of treatment residual tumors in last 3 decades.

The objective: show 15 years experience of treatment local and locally prevalent rhabdomyosarcoma urogenital system in children. The prognosis for children and adolescents with rhabdomyosarcoma has improved with refinements in multi-modal therapy.

Materials and methods. In reseach are included 86 patients with a median age of 8.4 (0.7–17) with a local genitourinary rhabdomyosarcoma, treated in N.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology from 2000 to 2016. All patients were treated in different riskadopted clinical protocol included chemotherapy and radiotherapy (IRS, SIOP, CWS and local protocol DORMS-6).

Results. A 10-year overall survival and disease-free survival rates were 76 and 72 % in the entire group rhabdomyosarcoma patients, respectively.

Conclusion. The effectiveness of the risk-adopted strategy in the genitourinary rhabdomyosarcoma treatment as well as the need of new approaches and in the cases of residual viable tumor after induction chemotherapy was demonstrated.

 

Введение. Несмотря на существенные успехи в лечении рабдомиосаркомы мочеполовой системы у детей, в последние 3 десятилетия нерешенными остаются вопросы выбора оптимальных комбинаций химиопрепаратов, интенсивности химиотерапии, объемов и сроков проведения лучевой терапии, тактики в отношении резидуальных опухолей.

Цель исследования – представить 15‑летний опыт лечения локализованной и местно-распространенной рабдомиосаркомы мочеполовой системы у детей.

Материалы и методы. В исследование включены 86 пациентов (средний возраст 8,4 года (0,7–17 лет)) с эмбриональной рабдомиосаркомой мочеполовой системы, получавших лечение в НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина в период с 2000 по 2016 г. Лечение проводили согласно риск-адаптированным клиническим протоколам (IRS, SIOP, CWS-10, ДОРМС-6) на базе критериев TNM, IRSG и COG.

Результаты. Десятилетняя общая выживаемость и безрецидивная выживаемость в общей группе составила 76 и 72 % соответственно.

 Заключение. Показаны эффективность риск-адаптированной терапии рабдомиосаркомы мочеполовой системы у детей, необходимость поиска новых подходов для пациентов с нерадикально удаленными и резидуальными опухолями.

rhabdomyosarcomagroup of riskrisk-adopted therapychildrenresidual tumorрабдомиосаркомагруппа рискариск-адаптированная терапиядетирезидуальная опухольHawkins D.S., Spunt S.L., Skapek S.X. COG Soft Tissue Sarcoma Committee. Children’s Oncology Group’s 2013 blueprint for research: Soft tissue sarcomas. Pediatr Blood Cancer 2013;60(6):1001–8. DOI: 10.1002/pbc.24435.Ritchey M.L., Shamberger R.C. Pediatric Urologic Oncology. In: Campbell-Walsh Urology. 10th edn. Ed.: A.J. Wein. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012. Pp. 3704–9.Meza J.L., Anderson J., Pappo A.S. et al. Analysis of prognostic factors in patients with nonmetastatic rhabdomyosarcoma treated on Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies III and IV. J Clin Oncol 2006;24(24):3844–51. DOI: 10.1200/JCO.2005.05.3801.Maurer H.M., Beltangady M., Gehan E.A. et al. The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I. A final report. Cancer 1988;61(2):209–20.Crist W.M., Anderson J.R., Meza J.L. et al. Intergroup rhabdomyosarcoma study-iv: results for patients with nonmetastatic disease. J Clin Oncol 2001;19(12):3091–102. DOI: 10.1200/JCO.2001.19.12.3091.Baker K.S., Anderson J.R., Link M.P. et al. Benefit of intensified therapy for patients with local or regional embryonal rhabdomyosarcoma: results from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV. J Clin Oncol 2000;18(12):2427–34. DOI: 10.1200/JCO.2000.18.12.2427.Raney R.B. Jr, Gehan E.A., Hays D.M. et al. Primary chemotherapy with or without radiation therapy and/or surgery for children with localized sarcoma of the bladder, prostate, vagina, uterus, and cervix. A comparison of the results in Intergroup Rhabdomyosarcom Studies I and II. Cancer 1990;66(10):2072–81.Raney B., Anderson J., Jenney M. et al. Late effects in 164 patients with rhabdomyosarcoma of the bladder/prostate region: a report from the International Workshop. J Urol 2006;176(5):2190–5. DOI: 10.1016/j.juro.2006.07.064.Seitz G., Dantonello T.M., Int-Veen C. et al. Treatment efficiency, outcome and surgical treatment problems in patients suffering from localized embryonal bladder/ prostate rhabdomyosarcoma: a report from the Cooperative Soft Tissue Sarcoma Trial CWS-96. Pediatr Blood Cancer 2011;56(5):718–24. DOI: 10.1002/pbc.22950.Oberlin O., Rey A., de Toledo J.S. et al. Randomized comparison of intensified sixdrug versus standard three-drug chemotherapy for high-risk nonmetastatic rhabdomyosarcoma and other chemotherapysensitive childhood soft tissue sarcomas: long-term results from the International Society of Pediatric Oncology MMT95 study. J Clin Oncol 2012;30(20):2457–65. DOI: 10.1200/JCO.2011.40.3287.Raney B., Stoner J., Anderson J. et al. Impact of tumor viability at second-look procedure before completing treatment on the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group protocol IRS-IV 1991–97: a report from the Children’s Oncology Group. J Pediatr Surg 2010;45:2160–8.