Cancer UrologyCancer UrologyОнкоурология1726-97761996-1812Publishing House ABV Press57210.17650/1726-9776-2016-12-2-28-35DIAGNOSIS AND TREATMENT OF URINARY SYSTEM TUMORS. RENAL CANCERДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ. Рак почкиExperience with surgical treatment for primary malignant adrenal tumorsОпыт хирургического лечения первичных злокачественных опухолей надпочечникаLatypovV. R.ЛатыповВ. Р.
Russian Federation
alina@mail.tomsknet.ruPopovO. S.ПоповО. С.
Russian Federation
LatypovaV. N.ЛатыповаВ. Н.
Russian Federation
GeydarovR. Ya.ГейдаровР. Я.
Russian Federation
Siberian State Medical University at the Ministry of Health of RussiaГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет» Минздрава России2 Moskovskiy Trakt, Tomsk, 634050, RussiaРоссия, 634050, Томск, Московский тракт, 23006201612228352406201624062016https://oncourology.abvpress.ru/oncur/article/view/572

Background. Adrenal tumors occur in 3–10 % of the population and are mostly benign adrenal cortical tumors. Adrenocortical carcinoma is a very rare tumor and has an annual incidence of 1–2 cases per million people. The U.S. National Cancer Data Base registered 4275 patients with adrenocortical carcinoma in 1985 to 2007. It is extremely difficult to assess Russia’s epidemiological data, as reports on adrenocortical carcinoma are not presented separately.

Materials and methods. A total of 133 patients (49 men and 84 women (1:1.7)) with adrenal tumors were operated on at the clinics of the Siberian State Medical University in the period December 1998 to March 2015. The patients’ mean age was 51.3 (16–80) years (median age 51.0 years). The right and left adrenal glands were affected in 49 (36.9 %) and 77 (57.9 %) patients, respectively; both adrenal glands were involved in 7 (5.3 %). A group of 21 (15.8 %) people with primary malignant adrenal tumors was identified among all the patients. The clinical manifestations of the disease were evaluated from the presence of hormonal activity, gastrointestinal symptoms, pain syndrome, and hypertension. All the patients were operated on under endotracheal anesthesia. The data were statistically processed using the program package Statistica 6.0. Survival rates were analyzed by the Kaplan–Meier method. The Gehan–Wilcoxon test was used to compare the groups.

Results. The investigation analyzed treatment results in 21 (15.8 %) patients with primary malignant adrenal lesions (Group 1). The most common morphological form was adrenocortical carcinoma in 15 (11.3 %) patients (5 men and 10 women (1:2)); their mean age was 48.1 years. The right, left, and both adrenal glands were affected in 4, 9, and 2 cases, respectively. In Group 2, other malignant adrenal involvements were identified from 1 case of rare malignant adrenal tumors: malignant pheochromocytoma, sarcoma, melanoma, squamous cell carcinoma, Castleman’s disease, and oncocytic carcinoma. According to the tumor stage, the patients with adrenocortical carcinoma were divided as follows: Stage T1 (n = 3), Stage T2 (n = 3), Stage T3 (n = 4), and Stage T4 (n = 5). In the patients with adrenocortical carcinoma, the size of an adrenal tumor was 8.7 ± 4.9 cm; hypertension as a main clinical manifestation occurred in 5 patients; pain syndrome was observed in 10; hormonal activity was noted in 8, blood electrolyte disorders were seen in 3, and gastrointestinal manifestations were in 9 patients. In Group 1, 8 (38.1 %) patients were survivors and 13 (61.9 %) patients died. Moreover, the overall 5-year survival was 37.9 %. Five-year survival in patients with adrenocortical carcinoma was 42.4 % (6 (53.3 %) survivors and 9 (46.7 %)) dead persons); that in patients with other malignant adrenal tumors was 33.3 % (2 (33.3 %) survivors and 4 (66.7 %) dead persons).

Conclusion. Surgical removal of an adrenocortical tumor is the only treatment option that can cure a patient or considerably prolong life particularly if the disease is detected at stage I or II.

Введение. Опухоли надпочечника встречаются у 3–10 % населения, и в большинстве это доброкачественные опухоли коры надпочечника. Адренокортикальный рак – очень редкая опухоль и регистрируется с частотой 1–2 случая на миллион в год. В Национальной базе данных рака США зарегистрированы 4275 пациентов с адренокортикальным раком с 1985 по 2007 г. Эпидемиологические данные в России оценить крайне затруднительно, так как онкологическая отчетность отдельно по адренокортикальному раку не формируется.

Материалы и методы. За период с декабря 1998 по март 2015 г. в условиях клиник СибГМУ оперированы 133 пациента с опухолями надпочечника, из них 49 мужчин и 84 женщины (1:1,7). Средний возраст пациентов составил 51,3 (16–80) года, медиана 51,0 года. Правый надпочечник был поражен у 49 (36,9 %) больных, левый – у 77 (57,9 %), оба надпочечника – у 7 (5,3 %). Среди всех пациентов выделена группа из 21 (15,8 %) человека с первичными злокачественными опухолями надпочечника. Клинические проявления заболевания оценивали по наличию гормональной активности, симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта, болевого синдрома, артериальной гипертензии. Все больные были оперированы под эндотрахеальным наркозом. Статистическую обработку данных выполняли с помощью программного пакета Statistica 6.0. Анализ выживаемости проводили по методу Каплана–Майера, для сопоставления групп применяли критерий Гехана–Вилкоксона.

Результаты. В исследовании проведен анализ результатов лечения 21 (15,8 %) пациента с первичными злокачественными поражениями надпочечника (1-я группа). Наиболее частой морфологической формой был адренокортикальный рак – у 15 (11,3 %) пациентов, средний возраст 48,1 года (5 мужчин, 10 женщин (1:2)). В 4 случаях отмечено поражение правого, в 9 – левого и в 2 – обоих надпочечников. Во 2-й группе – «другие злокачественные поражения надпочечника» – определены по 1 случаю редких злокачественных поражений надпочечника: злокачественная феохромоцитома, саркома, меланома, плоскоклеточный рак, болезнь Кастлемана и онкоцитарная карцинома. По стадии опухолевого процесса пациенты с адренокортикальным раком распределились следующим образом: стадия T1–2 – по 3 случая, T3 – 4 и T4 – 5. У пациентов с адренокортикальным раком размер опухоли надпочечника составил 8,7 ± 4,9 см, артериальная гипертензия как основное клиническое проявление имела место у 5 пациентов, болевой синдром – у 10, гормональная активность отмечена у 8, отклонение электролитов крови от нормальных показателей – у 3, проявления со стороны желудочно-кишечного тракта – у 9 больных. В 1-й группе за время исследования живы 8 (38,1 %), умерли 13 (61,9 %) пациентов. При этом общая 5-летняя выживаемость составила 37,9 %. Пятилетняя выживаемость пациентов с адренокортикальным раком составила 42,4 % (живы – 6 (53,3 %), умерли – 9 (46,7 %)), а пациентов с другими злокачественными поражениями надпочечника – 33,3 % (живы – 2 (33,3 %), умерли – 4 (66,7 %)).

Заключение. Хирургическое удаление адренокортикальной опухоли – единственный вариант лечения, который позволяет вылечить пациента или значительно продлить жизнь, особенно если болезнь обнаружена на I или II стадии.

adrenocortical carcinomaadrenalectomyhormone hyperproduction of adrenocortical carcinomaprognosisадренокортикальный ракадреналэктомиягормональная гиперпродукция адренокортикального ракапрогноз1. Онкология. Национальное руководство. Под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. [Оncology. National guideline. Eds. by: V.I. Chissov, M.I. Davydov. Мoscow: GEOTAR-Media, 2008. (In Russ.)].Онкология. Национальное руководство. Под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. [Оncology. National guideline. Eds. by: V.I. Chissov, M.I. Davydov. Мoscow: GEOTAR-Media, 2008. (In Russ.)].2. Else T., Kim A.C., Sabolch A. et al. Adrenocortical carcinoma. Endocr Rev 2014;35(2):282–326.Else T., Kim A.C., Sabolch A. et al. Adrenocortical carcinoma. Endocr Rev 2014;35(2):282–326.3. Mihai R. Diagnosis, treatment and outcome of adrenocortical cancer. Br J Surg 2015;102(4):291–306.Mihai R. Diagnosis, treatment and outcome of adrenocortical cancer. Br J Surg 2015;102(4):291–306.4. Mansmann G., Lau J., Balk E. et al. The clinically inapparent adrenal mass: update in diagnosis and management. Endocr Rev 2004;25(2):309–40.Mansmann G., Lau J., Balk E. et al. The clinically inapparent adrenal mass: update in diagnosis and management. Endocr Rev 2004;25(2):309–40.5. Бельцевич Д.Г., Бохян В.Ю., Горбунова В.А. и др. Клинические рекомендации по лечению рака коры надпочечников (адренокортикального рака). М., 2014. [Bel’tsevich D.G., Bohyan V.Yu., Gorbunova V.А. et al. Clinical recommendations for the treatment of the suprarenal cortex cancer. Мoscow, 2014. (In Russ.)].Бельцевич Д.Г., Бохян В.Ю., Горбунова В.А. и др. Клинические рекомендации по лечению рака коры надпочечников (адренокортикального рака). М., 2014. [Bel’tsevich D.G., Bohyan V.Yu., Gorbunova V.А. et al. Clinical recommendations for the treatment of the suprarenal cortex cancer. Мoscow, 2014. (In Russ.)].6. Баронин А.А., Сельчук В.Ю., Филимонюк А.В. Первичные и метастатические опухоли надпочечников. Русский медицинский журнал 2005;13:862–8. [Baronin А.А., Sel’chuk V.Yu., Filimonyuk А.V. Initial and metastatic of adrenal tumors. Russkiy meditsinskiy zhurnal = Russian Medical Journal 2005;13:862–8. (In Russ.)].Баронин А.А., Сельчук В.Ю., Филимонюк А.В. Первичные и метастатические опухоли надпочечников. Русский медицинский журнал 2005;13:862–8. [Baronin А.А., Sel’chuk V.Yu., Filimonyuk А.V. Initial and metastatic of adrenal tumors. Russkiy meditsinskiy zhurnal = Russian Medical Journal 2005;13:862–8. (In Russ.)].7. Bornstein S.R., Stratakis С.A., Chrousos G.P. Adrenocortical tumors: recent advances in basic concepts and clinical management. Ann Intern Med 1999;130(9):759–71.Bornstein S.R., Stratakis С.A., Chrousos G.P. Adrenocortical tumors: recent advances in basic concepts and clinical management. Ann Intern Med 1999;130(9):759–71.8. Allolio B., Fassnacht M. Clinical reviev: Adrenocortical Carcinoma: clinical Update. J Clin Endocrinol Metab 2006;91(6): 2027–37.Allolio B., Fassnacht M. Clinical reviev: Adrenocortical Carcinoma: clinical Update. J Clin Endocrinol Metab 2006;91(6): 2027–37.9. Loncar Z., Djukic V., Zivaljevic V. et al. Survival and prognostic factors for adrenocortical carcinoma: a single institution experience. BMC Urol 2015;15:43.Loncar Z., Djukic V., Zivaljevic V. et al. Survival and prognostic factors for adrenocortical carcinoma: a single institution experience. BMC Urol 2015;15:43.10. Abiven G., Coste J., Groussin L. et al. Clinical and biological features in the prognosis of adrenocortical cancer: poor outcome of cortisol-secreting tumors in a series of 202 consecutive patients. J Clin Endocrinol Metab 2006;91(7):2650–5.Abiven G., Coste J., Groussin L. et al. Clinical and biological features in the prognosis of adrenocortical cancer: poor outcome of cortisol-secreting tumors in a series of 202 consecutive patients. J Clin Endocrinol Metab 2006;91(7):2650–5.11. Berruti A., Fassnacht M., Haak H. et al. Prognostic role of overt hypercortisolism in completely operated patients with adrenocortical cancer. Eur Urol 2014;65(4):832–8.Berruti A., Fassnacht M., Haak H. et al. Prognostic role of overt hypercortisolism in completely operated patients with adrenocortical cancer. Eur Urol 2014;65(4):832–8.12. Peppa M., Pikounis V., Papaxoinis G. et al. Adrenocortical carcinoma secreting cortisol, androgens and aldosterone: a case report. Cases J 2009;2:8951.Peppa M., Pikounis V., Papaxoinis G. et al. Adrenocortical carcinoma secreting cortisol, androgens and aldosterone: a case report. Cases J 2009;2:8951.13. Galketiya K.P., Ranjikumar S., Majeed U. Androgen-secreting adrenocortical carcinoma. Lancet Diabetes Endocrinol 2013; 1(1):e10.Galketiya K.P., Ranjikumar S., Majeed U. Androgen-secreting adrenocortical carcinoma. Lancet Diabetes Endocrinol 2013; 1(1):e10.14. Varma T., Panchani R., Goyal A., Maskey R. A case of androgen-secreting adrenal carcinoma with non-classical congenital adrenal hyperplasia. Indian J Endocrinol Metab 2013;17(Suppl 1): S243–5.Varma T., Panchani R., Goyal A., Maskey R. A case of androgen-secreting adrenal carcinoma with non-classical congenital adrenal hyperplasia. Indian J Endocrinol Metab 2013;17(Suppl 1): S243–5.15. Griffin A.C., Kelz R., LiVolsi V.A. Aldosterone-secreting adrenal cortical carcinoma. A case report and review of the literature. Endocr Pathol 2014;25(3):344–9.Griffin A.C., Kelz R., LiVolsi V.A. Aldosterone-secreting adrenal cortical carcinoma. A case report and review of the literature. Endocr Pathol 2014;25(3):344–9.16. Seccia T.M., Fassina A., Nussdorfer G.G. et al. Aldosterone-producing adrenocortical carcinoma: an unusual cause of Conn’s syndrome with an ominous clinical course. Endocr Relat Cancer 2005;12(1):149–59.Seccia T.M., Fassina A., Nussdorfer G.G. et al. Aldosterone-producing adrenocortical carcinoma: an unusual cause of Conn’s syndrome with an ominous clinical course. Endocr Relat Cancer 2005;12(1):149–59.17. Ni H., Htet A. Adrenal cortical carcinoma masquerading as pheochromocytoma: a case report. Ecancermedicalsciens 2012;6:277.Ni H., Htet A. Adrenal cortical carcinoma masquerading as pheochromocytoma: a case report. Ecancermedicalsciens 2012;6:277.18. Jain S., Agarwal L., Nadkarni S. et al. Adrenocortical carcinoma posing as a pheochromocytoma: a diagnostic dilemma. J Surg Case Rep 2014;2014(5): pii: rju030.Jain S., Agarwal L., Nadkarni S. et al. Adrenocortical carcinoma posing as a pheochromocytoma: a diagnostic dilemma. J Surg Case Rep 2014;2014(5): pii: rju030.