Cancer UrologyCancer UrologyОнкоурология1726-97761996-1812Publishing House ABV Press29010.17650/1726-9776-2009-5-4-19-24DIAGNOSIS AND TREATMENT OF URINARY SYSTEM TUMORSДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫNEPHROBLASTOMATOSIS IN CHILDREN: REVIEW OF LITERATURE AND THE AUTHORS’ STUDY FINDINGSНЕФРОБЛАСТОМАТОЗ У ДЕТЕЙ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННЫЕ МАТЕРИАЛЫ ИССЛЕДОВАНИЯSharoyevT. A.ШароевТ. А.
Russian Federation
timuronco@mail.ruSokolovaI. N.СоколоваИ. Н.
Russian Federation
timuronco@mail.ruIvanovaN. M.ИвановаН. М.
Russian Federation
timuronco@mail.ruRubanskayaM. V.РубанскаяМ. В.
Russian Federation
timuronco@mail.ruKoshechkinaN. A.КошечкинаН. А.
Russian Federation
timuronco@mail.ruPanferovaT. R.ПанфероваТ. Р.
Russian Federation
timuronco@mail.ruResearch-Practical Center for Medical Care to Children, Health Care Department, MoscowНаучно-практический центр медицинской помощи детям ДЗ, МоскваResearch Institute of Clinical Oncology, N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, Russian Academy of Medical SciencesНИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМНResearch Institute of Pediatric Oncology and HematologyНИИ детской онкологии и гематологии301220095419240508201405082014https://oncourology.abvpress.ru/oncur/article/view/290

Some nontumor processes can resemble renal tumors both clinically and morphologically. Malformations in the kidneys can lead to that the latter preserve primitive renal tissue elements that can be mistaken for nephroblastic tumors. In their clinical practice, pediatric oncologists most frequently come across, among the tumor-like processes simulating nephroblastoma (NB), a massive renal blastema that is also known as nephroblastomatosis (NBM). The paper demonstrates that there is no unified notion of NBM in children and that of a need and options for treatment. It presents data on 37 patients with bilateral NB, the development of which NBM is responsible for. The morphological and radiological signs of NBM are given. The results of treatment in the patients are provided in relation to the extent of a tumor process and the concomitance of NBM and Wilms’ tumor. NBM is shown to be a self-limiting pretumor proliferative process that is characterized by a high NB risk. When the diagnosis of NBM is verified, the patient needs antitumor treatment.   

Некоторые неопухолевые процессы могут напоминать опухоли почек как клинически, так и морфологически. Нарушения развития почек могут приводить к тому, что в них сохраняются элементы примитивной почечной ткани, которые могут быть ошибочно приняты за нефробластические опухоли. Наиболее часто в клинической практике среди опухолеподобных процессов, симулирующих нефробластому (НБ), педиатры-онкологи встречаются с массивной почечной бластемой, известной также под названием «нефробластоматоз» (НБМ). В статье продемонстрировано отсутствие единого представления о НБМ у детей, необходимости и видах лечения. Приведены сведения о 37 больных билатеральной НБ, фоном развития которой явился НБМ. Даны морфологические и радиологические признаки НБМ. Представлены результаты лечения больных в зависимости от распространенности опухолевого процесса и сочетания НБМ с опухолью Вильмса. Показано, что НБМ является самоограничивающимся предопухолевым пролиферативным процессом, характеризующимся высоким уровнем риска развития НБ. При подтверждении диагноза НБМ больной нуждается в противоопухолевом лечении. 

nephroblastomatosisbilateral nephroblastomachildrenmorphologydiagnosistreatmentнефробластоматозбилатеральная нефробластомадетиморфологиядиагностикалечение1. Международная гистологическая классификация опухолей №25. ВОЗ, Женева, 1984. с. 24—5.Международная гистологическая классификация опухолей №25. ВОЗ, Женева, 1984. с. 24—5.2. Дурнов Л.А. Нефробластома. В кн.: Злокачественные опухоли у детей раннего возраста. М.: Медицина, 1984. с. 140—1.Дурнов Л.А. Нефробластома. В кн.: Злокачественные опухоли у детей раннего возраста. М.: Медицина, 1984. с. 140—1.3. Дурнов Л.А., Лебедев В.И., Шанидзе Г.С. Двусторонние нефробластомы (билатеральные опухоли Вилмса). Тбилиси: Сабчота Сакартвело, 1980. с. 12—3.Дурнов Л.А., Лебедев В.И., Шанидзе Г.С. Двусторонние нефробластомы (билатеральные опухоли Вилмса). Тбилиси: Сабчота Сакартвело, 1980. с. 12—3.4. Трапезникова М.Ф. Опухоли почек у детей. В кн.: Опухоли почек. М.: Медицина, 1976. с. 134—Трапезникова М.Ф. Опухоли почек у детей. В кн.: Опухоли почек. М.: Медицина, 1976. с. 134—5. 5. Bar-Ziv J., Hirsch M., Perlmann M. Bilateral nephroblastomasis. Pediat Radiol 1975;3(2):85—8.5. Bar-Ziv J., Hirsch M., Perlmann M. Bilateral nephroblastomasis. Pediat Radiol 1975;3(2):85—8.6. Garcia P.C., Lopez V.F., Gomez F.A. Nephroblastomatosis: wich therapeutic approach shoud be used? Reports of 2 cases. Actas Urol Esp 2003;27(10):809—13.Garcia P.C., Lopez V.F., Gomez F.A. Nephroblastomatosis: wich therapeutic approach shoud be used? Reports of 2 cases. Actas Urol Esp 2003;27(10):809—13.7. Perlman E.J., Faria P., Soares A. et al. Hyperplastic perilobar nephroblastomato- sis: Long-term survival of 52 patients. Pediatr Blood Cancer 2006;46(2):203—21.Perlman E.J., Faria P., Soares A. et al. Hyperplastic perilobar nephroblastomato- sis: Long-term survival of 52 patients. Pediatr Blood Cancer 2006;46(2):203—21.8. Gunther P., Troger J., Graf N. et al. MR volumetric analysis of the course of nephroblastomatosis under chemotherapy in childhood. Pediatr Radiol 2004;34: 660—4.Gunther P., Troger J., Graf N. et al. MR volumetric analysis of the course of nephroblastomatosis under chemotherapy in childhood. Pediatr Radiol 2004;34: 660—4.9. Davis C.J. Jr., Barton J.H., Sesterhenn I.A. et al. Metanephric adeno- ma: clinic pathological study of 50 patients. Am J Surg Pathol 1995;19:160—4.Davis C.J. Jr., Barton J.H., Sesterhenn I.A. et al. Metanephric adeno- ma: clinic pathological study of 50 patients. Am J Surg Pathol 1995;19:160—4.10. Geller E., Smergel E.M., Lowry P.A. Renal neoplasms of childhood. Radiol Clin North Am 1997;35:1391—413.Geller E., Smergel E.M., Lowry P.A. Renal neoplasms of childhood. Radiol Clin North Am 1997;35:1391—413.11. Maudgil D.D., McHugh K. The role of computed tomography in modern paediatric uroradiology. Eur J Radiol 2002;43:129—38. 12. Strouse P.J. Pediatric renal neoplasms. Radiol Clin North Am 1996;34: 1081—100.Maudgil D.D., McHugh K. The role of computed tomography in modern paediatric uroradiology. Eur J Radiol 2002;43:129—38. 12. Strouse P.J. Pediatric renal neoplasms. Radiol Clin North Am 1996;34: 1081—100.